Мастоцитозата


Мастоцитозата - хронично системно заболяване, причинени от пролиферация на мастоцити - labrotsytiv. Заболяването е много рядко, честотата му е независимо от пола. Мастоцитозата обикновено се развива в потока на първите две години от живота (около 75 процента), а повече от половината от времето, разрешено да притежават детето навършва пубертета. Патогенезата и етиологията не е напълно изяснен. Понякога мастоцитоза, даден от автозомно-доминантно, но обикновено е болен нямам семейна история.

Симптоми


Има система (кожа-висцерална) и кожна мастоцитоза. Има няколко на сортовете от кожна мастоцитоза, чепат, bulleznuyu, дифузен, петна, папулозен, teleanhiektaticheskuyu. Уртикария пигментоза или петна папулозен форма мастоцитоза възниква при пациенти от всяка възраст, може да се охарактеризира разположени главно на багажника, разпръснати кафяви петна и пъпки, до осем милиметра.

Обривът се появява мига, редуващи се с ремисии. Когато механично действие на обрива, те се изчерви и се превръщат в мехури - така наречения симптом Unny. Normal uritikarnyy dermographism. Някои пациенти с папулозен narovne и петна обрив по лигавицата на устата и кожата могат да се появят много teleanhioektaziy (teleanhiektaticheskiy мастоцитоза). Завързани мастоцитоза често се появява при деца под две годишна възраст, както и при новородени. Тя се характеризира групирани разпръснати из кожата или единични плоски жълтеникави плаки до два сантиметра в диаметър. Повърхността е гладка или плаки, приличащи на портокалова кора: в естествените гънки плаки могат да се сливат, образувайки огромна засегнатата зона с неравна повърхност бучки. Симптом Unny не изрази или да липсват, особено при възрастни. Дифузната мастоцитоза настъпва при възрастни и при деца, характеризиращи се с дифузни лезии на широки участъци от кожата. Лезиите са рязко определени форма, кожата върху тях жълто, дебела или мека еластична консистенция, гладка повърхност или като портокалова кора. Пациентите могат да се притеснява сърбеж. Булозна мастоцитоза се появява най-вече при деца под две годишна възраст. Характеризира се с появата на мехурчета по кожата с диаметър от два или повече сантиметра с прозрачен съдържание. В изследване на петна, получени от отпечатъци, взети от дъното на пикочния мехур и кистозна флуида са labrotsytiv.

Системна мастоцитоза при възрастни и деца. Трансформация на кожата са същите, както при дифузна, pyatnosto папулозен, навързани мастоцитоза. При някои пациенти, увеличение на далака и черния дроб. Рентгеново изследване открива остеосклероза или остеопороза. Присъщи пристъпи на подуване и зачервяване на кожата, придружени от сърбеж, тахикардия, disepticheskimi разстройства, ниско кръвно налягане, синдром на хеморагична треска и, поради действието на хистамин и хепарин освободен от labrotsytiv. Атаките се появяват след системна мастоцитоза механично дразнене или спонтанно, до последния час. В урината на пациенти значително повишено съдържание на хистамин, лабораторното изследване намерена кръв еозинофилия и хипохромна анемия. В кръвта и костния мозък намерите labrotsytiv. Тежко заболяване, придружено от силен сърбеж, стол разстройство, разрушават тялото на пациента.

Най-трудно мастоцитоза на потока наблюдава в злокачествена форма (tuchnokletochnyy левкемия) - достатъчно рядка форма, която се характеризира с цитологично злокачествени мастни клетки в много тъкани и органи на тялото, особено в perefiricheskih кръв и кости. Tuchnokletochnyy левкемия - форма на мастоцитоза с бърз фатална, обикновено не се придружават от кожни прояви.

Последици

Прогнозата на мастоцитоза обикновено е благоприятна, но понякога системна мастоцитоза и вероятно фатално в тежко изтощение. Петна-папулозен мастоцитоза, особено при деца могат да регресират на собствените си преди пубертета. Превантивните мерки мастоцитоза е да се предотврати ефекти върху тялото активатори дегранулацията на мастни клетки, като действието на топлина, студ, травма, лекарства (особено аспирин и морфин, опиум група лекарства).

Методи на лечение и възможни усложнения

Диагностика се извършва въз основа на клинични прояви на заболяването, положителен симптом Unny потвърди Проучване хистологични секции на засегнатата кожа. Лечение на кожен лекар, мастоцитоза харчи дерматолог амбулаторно. Назначен лекарствена терапия antiserotinovye и антихистамини, резерпин. Освен това препоръчва fotosensybylyzyruyuschyh комбинирано действие на лекарства с дълговълнова ултравиолетова радиация. При лечението на системна мастоцитоза прекарват лекар и хематолог д-р терапевт. Назначените глюкокортикоидни медикаменти.

В диференциалната диагноза на мастоцитоза прекарват с лунички, лента hinozom, пигментирана невуси, от която мастоцитоза различно Unny положителен знак. За разлика от наркотици toksodermii с мастоцитоза няма връзка с вземането на наркотици. С epidermicheskoy неонатална пемфигус, еритема, ухапвания от насекоми диференциална диагноза се извършва въз основа на резултатите от лабораторно проучване на урина хистамин. Феномените на мастоцитоза е трудно да се разграничат от автозомно-рецесивно заболяване, вродена poikiloderma Rotmunda-Thomson.